Enfisema PulmonarEl enfisema pulmonar debilita este intercambio; debido a la contaminación y otros problemas medioambientales, en especial en las ciudades donde el smog es un factor permanente, sumado al consumo de tabaco y el humo de segunda mano: la frecuencia en que se diagnostica enfisema en las personas ha aumentado de manera considerable , afectando a grandes sectores de la población mundial.

En el pulmón del ser humano existen alvéolos pulmonares que son divertículos o pequeños espacios en forma de saco, donde sucede un intercambio entre el aire que recibimos del exterior mediante la inspiración con la sangre del cuerpo, en este intercambio el dióxido de carbono es eliminado en la exhalación para poder mantener el oxígeno en el interior. En el cuerpo el ser humano posee alrededor de 300 millones de alvéolos pulmonares funcionales.

¿Qué es el enfisema pulmonar?

El enfisema pulmonar, a grandes rasgos, es una enfermedad que produce el agrandamiento de los alvéolos pulmonares de forma permanente, dañándolos de tal manera que se obstruyen para dificultar y disminuir la función respiratoria que convierte el dióxido de carbono y purifica el aire para obtener oxígeno. El aire en estos sacos entra en mayor cantidad, pero el problema se presenta al tratar de eliminar ese aire, lo cual causa que la sangre no pueda ser oxigenada y la contamina mientras circula el cuerpo durante el bombeo de sangre. La enfermedad tiene un proceso lento y progresivo que se manifiesta de manera generalizada y con carácter crónico, es decir permanente.

Los alvéolos en el enfisema pulmonar no solo se agrandan de tal manera que su capacidad se vea aumentada como sacos de aire inflados, también se dilatan sus paredes y se estrechan las vías respiratorias impidiendo el ingreso de la sangre en sus cavidades. Los sacos de aire entonces se destruyen y generan un daño irreversible que se verá reflejado en todo nuestro organismo, pero que podría ser parcialmente atenuado al dejar de fumar o alejándose de la fuente de contaminación.

Etiología o Causas del enfisema pulmonar

Existen muchas causas para el enfisema pulmonar, pero la más común, resulta ser intencional y provocada por el consumo de tabaco o cigarrillos, que contienen productos químicos que dañan las paredes de los alvéolos que eliminan sus propiedades elásticas; es innegable además, que el humo de segunda mano también puede provocar enfisema a largo plazo. El medio ambiente también es un factor de riesgo pues el smog en las ciudades también debilita las capacidades respiratorias, y también se encuentra el factor industrial que podría causar daño pulmonar al exponerse a químicos y emanaciones de gases tóxicos en su lugar de trabajo o cerca de su vivienda.

Aunque esta es la causa principal, también hay otros elementos que se pueden tomar en cuenta para determinar la posibilidad de generar enfisema, que puede ser:

• La edad avanzada, especialmente en el género masculino, cuando se pierden las capacidades elásticas, no solo de las zonas musculares, sino también a nivel celular y por consiguiente a nivel pulmonar y respiratorio.

• El contraer bronquitis crónica, que debilita el funcionamiento de los pulmones y del sistema respiratorio.

• Deficiencia de alfa-1 antitripsina, que es un químico producido en los pulmones que protege a los pulmones de este daño. Sin embargo esta es una patología de carácter hereditario.

• El asma también podría producir enfisema, y también puede ser generada de manera hereditaria o debido a la edad. Sin embargo los tratamientos para evitar la enfermedad han resultado exitosos si el diagnóstico es oportuno.

Fiebre Reumática

DEFINICIÓN 

Es una enfermedad inmune que afecta todo el organismo y que puede desarrollarse luego de una infección por una bacteria llamada estreptococo, como la amigdalitis estreptocócica y la escarlatina.

.La fiebre reumática puede dañar los tejidos del organismo causando hinchazón, pero el mayor peligro de la enfermedad es el daño que puede ocasionar al corazón. Más de la mitad de las veces, la fiebre reumática produce una cicatrización de las válvulas del corazón. Esta cicatrización puede estrechar la válvula y hacer que sea más difícil que ésta se abra bien o se cierre por completo. A su vez, el corazón tiene que esforzarse más por bombear sangre al resto del organismo. Este daño valvular puede dar lugar a una enfermedad denominada "cardiopatía reumática" la cual, con el tiempo, puede ocasionar una insuficiencia cardíaca congestiva.

CAUSAS

La fiebre reumática es una reacción tardía, autoinmune al estreptococo. Afecta principalmente a los niños entre los 6 y 15 años de edad y se desarrolla aproximadamente 20 días después de una faringitis estreptocócica o de escarlatina.

En un tercio de los casos, la infección por estreptococos que causó la fiebre reumática puede no haber tenido ningún síntoma.Alrededor del 3% de las personas con infecciones causadas por estreptococos y sin tratamiento desarrollan fiebre reumática.

Es probable que las personas que tuvieron un episodio de fiebre reumática presenten reagudizaciones con infecciones repetitivas por estreptococos.

SÍNTOMAS

Los síntomas de la fiebre reumática generalmente aparecen entre una y cinco semanas después de que se ha infectado con estreptococos. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la fiebre reumática. Sin embargo,seuede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Inflamación de las articulaciones - que incluye hinchazón, dolor a la palpación y enrojecimiento en múltiples articulaciones. Las articulaciones afectadas suelen ser las articulaciones mayores de las rodillas o tobillos. La inflamación "se mueve" de una articulación a otra durante varios días.
• Pequeños nódulos o protuberancias redondeadas y duras debajo de la piel.
• Un cambio en los movimientos neuromusculares de su hijo (esto generalmente se detecta al observar cambios en la escritura manuscrita y también puede incluir movimientos bruscos).
• Erupción - una erupción rosa con bordes extraños que normalmente se presenta en el tronco del cuerpo o en brazos y piernas.
• Corea de Sydenham (inestabilidad emocional, debilidad muscular y movimientos convulsivos espasmódicos descoordinados y rápidos que afectan principalmente la cara, los pies y las manos)
• Problemas del corazón que pueden ser asintomático o pueden ocasionar dificultad respiratoria y dolor de pecho
• Fiebre
• Pérdida de peso
• Fatiga
• Dolor de estómago

DIAGNÓSTICO

Debido a que esta enfermedad tiene diferentes formas, no existe un examen específico para diagnosticarla de manera contundente. El médico puede llevar a cabo un examen cuidadoso que abarca sonidos cardíacos, piel y articulaciones.El médico también puede efectuar un electrocardiograma mientras realiza la evaluación cardíaca.

Se pueden tomar muestras de sangre para verificar la presencia de infecciones recurrentes por estreptococos (como un examen de antiestreptolisina O), conteos sanguíneos completos y tasa de sedimentación (ESR, por sus siglas en inglés).

Para ayudar estandarizar el diagnóstico de la fiebre reumática, se han desarrollado algunos criterios mayores y menores. El hecho de encajar dentro de dichos criterios, al igual que tener evidencia de una infección reciente por estreptococos pueden ayudar a confirmar un diagnóstico de fiebre reumática.

Algunos de los criterios mayores para el diagnóstico son:

• Inflamación del corazón (carditis)
• Artritis en algunas articulaciones (poliartritis)
• Nódulos debajo la piel (nódulos subcutáneos)
• Movimientos rápidos y espasmódicos (corea, corea de Sydenham)
• Erupción cutánea (eritema marginado)

Entre los criterios menores están: fiebre, artralgia, tasa elevada de sedimentación de eritrocitos y otros hallazgos de laboratorio.

El diagnóstico de fiebre reumática se da si la persona satisface dos criterios mayores, o uno mayor y dos menores, al igual que si muestra signos de que ha tenido una infección previa por estreptococos.

Los niños de entre 5 y 15 años de edad, especialmente si experimentan infecciones frecuentes de amigdalitis estreptocócica, son los que corren mayor riesgo de desarrollar fiebre reumática. La fiebre reumática también es muy común en los niños que presentan antecedentes familiares de la enfermedad. Se registra una mayor incidencia de la fiebre reumática durante el invierno y la primavera, debido a que la amigdalitis estreptocócica se produce con mayor frecuencia durante estas estaciones. Si bien las infecciones estroptocócicas son contagiosas, la fiebre reumática no lo es.

TRATAMIENTO DE LA FIEBRE REUMÁTICA:

El tratamiento específico de la fiebre reumática será determinado basándose en lo siguiente:

El estado general de salud y sus antecedentes médicos
La gravedad de la reacción
La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Las expectativas para la evolución de la reacción
Su opinión o preferencia

TRATAMIENTO DE LA INFECCIÓN ESTREPTOCÓCICA

1. Tratamiento con antibióticos:

El objetivo inmediato consiste en el tratamiento de la infección con antibióticos. Este tratamiento se lleva a cabo aun cuando el cultivo de exudado faríngeo resulta negativo. Luego del tratamiento inicial de la infección estreptocócica, puede seguir recibiendo dosis mensuales de antibióticos para prevenir nuevas complicaciones.

2. Medicamentos antiinflamatorios

Según la gravedad del estado,hay medicamentosqueayuden reducir la hinchazón producida en el músculo cardíaco y aliviar el dolor en las articulaciones.

PRONÓSTICO

La recurrencia de la fiebre reumática es probable en las personas que no toman dosis bajas de antibióticos en forma continua, especialmente durante los primeros 3 a 5 años después del primer episodio de la enfermedad. Las complicaciones cardíacas pueden ser graves, particularmente si hay compromiso de las válvulas del corazón. En algunos pacientes, la fiebre reumática daña una válvula cardíaca. En esos casos, se pude recomendar una intervención quirúrgica para reparar o sustituir la válvula dañada.

COMPLICACIONES

Daño a las válvulas cardíacas (especialmente estenosis mitral y aórtica)
Endocarditis
Insuficiencia cardíaca
Arritmias
Pericarditis
Corea de Sydenham

PREVENCIÓN

Puede prevenirse con un diagnóstico oportuno de amigdalitis estreptocócica y un tratamiento con antibióticos para la faringitis estreptocócica y la escarlatina.

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Vasculitis
Las vasculitis comprenden un grupo heterogéneo de entidades relativamente frecuentes (suponen 1 de cada 300 ingresos en un hospital universitario) de etiologías y manifestaciones diversas, que se caracterizan por la inflamación de los vasos sanguíneos, arterias, venas o ambos, lo cual compromete su función con el desarrollo de isquemia y  necrosis.
La inflamación vascular puede acompañarse de sintomatología general (fiebre, astenia, afectación del estado general) y/o el desarrollo de manifestaciones locales orgánicas dependientes del órgano afecto por la vasculitis (afectación cutánea, síntomas neurológicos, dolor abdominal, compromiso renal, etc.). La piel y el tejido subcutáneo se afectan frecuentemente en las vasculitis. Esta alta frecuencia de afectación es probablemente debida a diversos factores incluyendo el gran número de vasos dermicos, la exposición al frio  y la presencia de fenómenos de estasis vascular que favorecerían el desarrollo de vasculitis con afectación cutánea. Las vasculitis pueden manifestarse a nivel cutáneo de diversas formas, desde cambios en la coloración, edema, púrpura, equímosis  y necrosis (úlceras), siendo la manifestación más frecuente el desarrollo de púrpura palpable en extremidades inferiores. El desarrollo de una púrpura palpable puede ser la manifestación de una vasculitis benigna de corta duración, puramente cutánea  a una manifestación cutánea de una vasculitis sistémica que puede acompañarse de afectación orgánica con compromiso vital. La elevada frecuencia de manifestaciones cutáneas de las vasculitis hace que el reconocimiento de estas lesiones, sea importante para el diagnóstico de las mismas.
Patogénesis
El diagnóstico y la clasificación de las vasculitis se basa especialmente en los mecanismos patogénicos que las producen. Se pueden clasificar las vasculitis en base a los mecanismos de producción que incluyen: la infección directa de los vasos, mecanismos inmunes y vasculitis de causa desconocida . La mayor parte de vasculitis pueden catalogarse dentro de las causas infecciosas o en las inmunológicas. Dado que el tratamiento de las vasculitis infecciosas es radicalmente diferente del de las vasculitis mediadas por daño inmunológico, es importante realizar la distinción entre las dos formas de vasculitis en las fases iniciales de la valoración de estos enfermos. Es importante descartar una causa infecciosa antes de instaurar un tratamiento inmunosupresor. La mayoría de las vasculitis están mediadas por mecanismos inmunes, y se  clasifican según los 4 tipos de reacción de hipersensibilidad de Gell y Coombs:

1. Tipo I (vasculitis alérgica o anafiláctica: incluye las vasculitis asociadas a estados atópicos,  urticaria vasculitis y síndrome de Churg-Strauss. Se caracterizan por la presencia de niveles séricos y tisulares de IgE elevados. En la fase vasculítica se caracteriza por infiltración angiocéntrica  de los vasos por eosinófilos.
2. Tipo II (citotóxica o citolítica):
   
   1. vasculitis mediadas por ANCA (granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscópica y síndrome de Churg-strauss). Los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos)  son capaces de activar los neutrófilos y las células endoteliales, así como inducir la apoptosis acelerada de los neutrófilos.
   2. Anticuerpos anti-células endoteliales endoteliales (AECA). Los AECA pueden causar vascultis por daño directo o por activación del complemento, están involucrados en la enfermedad de Behçet y la enfermedad de Takayasu y tienen especificidad por diferentes regiones vasculares, afectando a vasos de pequeño tamaño en la enfermedad de Behçet y vasos de gran tamaño en la enfermedad de Takayasu.
3. Tipo III (mediada por inmunocomplejos): el depósito de inmunocomplejos da lugar a la activación del complemento y liberación de los componentes C3 y C5, que producen quimiotáxis de neutrófilos y liberación de enzimas proteolíticas que dañan la pared vascular. Es el grupo más amplio de vasculitis entre las que encontramos la vasculitis leucocitoclástica cutánea, el síndrome de Schonlein-Henoch y  poliarteritis nodosa, entre otras formas.
4. Tipo IV (citotóxica) vasculitis mediada por linfocitos T:  en este grupo se incluyen aquellas vasculitis granulomatosas que se caracterizan por la presencia en la pared de los vasos de infiltrados inducidos por linfocitos T, especialmente T_h1, que serían responsables por medio de la producción de interferon-γ, de la acumulación de macrófagos que fagocitarían las fibras elásticas. En este grupo de vasculitis se encuentra la arteritis de la temporal.

Clasificación
Las vasculitis son un grupo de síndromes heterogéneo que sin embargo comparten varias manifestaciones entre ellas. No existe un esquema de clasificación ideal de las vasculitis. Se pueden clasificar :

1. son primarias o secundarias 
2. en relación al tamaño del vaso afecto y las características histológicas encontradas en la histología  o
3. en base a los mecanismos patogénicos 

Todas estas clasificaciones son útiles para comprender los síndromes vasculíticos, pero tienen varias limitaciones de índole clínica e histológica. En la actualidad la clasificación más utilizada es la que resultó de la conferencia de consenso internacional en Chapel Hill, que combina datos clínicos, histológicos y en relación al tamaño del vaso afecto.

Manifestaciones cutáneas de vasculitis

Clinica: Las manifestaciones clínicas  cutáneas de las vasculitis en la piel orientan hacia el diagnóstico de vasculitis, pero no son especificas de ninguna entidad específica. Las lesiones cutáneas son útiles como signo diagnóstico y su estudio histológico y mediante inmunofluorescencia directa sirven para obtener confirmación diagnóstica de vasculitis. Las manifestaciones más características son el desarrollo de púrpura palpable y de nódulos, pero pueden observarse otras manifestaciones cutáneas tales como petequias, equimosis, máculas eritematosas, lesiones de urticaria, livedo reticularis, necrosis, ulceras, vesículas, pústulas, ampollas, lesiones a tipo pioderma gangrenoso, lesiones tipo eritema nodoso y lesiones a tipo síndrome de Sweet. El predominio de una lesión clínica u otra vendrá determinado por la localización del vaso afecto y por las características del proceso inflamatorio.

Las vasculitis con afectación de vasos de pequeño calibre en la piel se manifiestan principalmente por la púrpura, que con frecuencia es palpable y afecta principalmente a extremidades inferiores (debido a la presión hidrostática). La púrpura suele desarrollarse en brotes sucesivos, inicialmente son máculas de coloración rojiza, que evolucionan hacia placas y pápulas, que pueden ser desde unos milímetros hasta varios centímetros de diámetro. Las lesiones más grandes son mas equimóticas que purpúricas. El color puede evolucionar desde el rojo-purpúrico hasta parduzco, en relación a la evolución de la degradación de la sangre extravasada.  En algunos pacientes, especialmente aquellos en los que la vasculitis mediada por inmunocomplejos se acompaña de una gran activación de complemento pueden dar lugar a focos de edema cutáneo que se manifiesta clínicamente por brotes de urticaria, que generalmente dura mas de 24 horas y evoluciona hacia lesiones purpúricas.  Los nódulos suelen ser calientes, tumefactos y rojos y pueden estar rodeados por lesiones de livedo reticulares. Los nódulos cutáneos se observan en las vasculitis que afectan a vasos de mayor calibre, como la poliarteritis nodosa - cutánea o sistémica-, la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss y la arteritis de células gigantes.

 Histología: El hallazgo histológico más frecuente en las vasculitis es el de es una vasculitis neutrofílica leucocitoclastica , que se caracteriza por la presencia de infiltrado inflamatorio afectando a la pared vascular con presencia de edema endotelial, infiltrado inflamatorio con predominio de polimorfonucleares neutrófilos, leucocitoclasia (degranulación y fragmentación de los polimorfonucleares dando lugar al polvo nuclear) hemorragia y trombosis. El desarrollo de nódulos cutáneos en pacientes con vasculitis pueden observarse en los casos en que existe un inflamación cutánea o subcutánea centrada en un vaso. La realización de estudios de inmunofluorescencia directa son útiles en el diagnóstico de vasculitis ya que nos permiten la demostración de inmunoclomplejos depositados en los vasos dérmicos y saber por que inmunoglobulina están constituidos (IgG, IgM, IgA, C3 y/o fibrinogeno).

Síndromes vasculíticos

Las vasculitis que nos van a interesar más son las vasculitis sistémicas primarias producidas por trastornos inmunes como la vasculitis o angeitis leucocitoclástica cutánea, las vasculitis sistemicas primarias asociadas a ANCAS incluyendo la granulomatosis de Wegener, la granulomatosis de Churg-Straus y la poliangeitis microscopica, asi como las vasculitis sistemicas con afectación de vasos de gran tamaño como arteritis temporal y la poliarteritis nodosa.

Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis leucocitoclastica cutánea

El término de vasculitis leucocitoclastica o necrotizante cutánea engloba un grupo amplio y heterogéneo de síndromes que se caracterizan por la inflamación, mediada por inmunocomplejos, de vasos capilares, vénulas y ocasionalmente arteriolas cutáneas,  con cambios histológicos que se describen bajo el término de vasculitis leucocitoclástica (edema endotelial, infiltración por polimorfonucleares, cariorexis, hemorragia y trombosis).
Incidencia: La vasculitis por hipersensibilidad es la forma más frecuente de vasculitis, representando entre el 17-29% de los casos de vasculitis. Puede afectar a cualquier edad, el 10% de los afectos son niños. Clínica: Las manifestaciones clínicas más frecuentes son dermatológicas. Más del 95% de los pacientes desarrollan púrpura palpable. Otras manifestaciones clínicas incluyen urticaria, eritema multiforme y livedo reticularis. Las lesiones cutáneas suelen tener una distribución simétrica afectando a áreas acras y de declive, inicialmente pueden no ser purpúricas y en su progresión desde pequeñas pápulas purpúricas pueden aumentar de tamaño y evolucionar hasta formar placas de varios centímetros y desarrollar vesículas y ulceración.
Etiología: El mecanismo principal de producción es el depósito de inmunocomplejos. Estos inmunocomplejos pueden activar el sistema de complemento, produciendo la fracción C3 y C5, lo que produce la quimiotaxis de polimorfonucleares, los cuales liberan enzimas lisosomales que producen el daño tisular. El origen de los  complejos Ag-Ac es idiopática en el 50% de los casos. Un 20% se asocian a  infecciones especialmente víricas y bacterianas, un 22% se asocian a  medicaciones  y un porcentaje menor a enfermedades del tejido conectivo (12%) y a antigenos tumorales (<5%) especialmente de origen linfoproliferativo o mieloproliferativo.
Histologia: El estudio histológico de las lesiones de púrpura palpable demuestra una vasculitis leucocitoclástica que consiste en la presencia de inflamación centrada en un vaso con edema endotelial, necrosis fibrinoide de los vasos capilares, e infiltrado inflamatorio de predominio polimorfonuclear, con fragmentación de los núcleos (leucocitoclasia), hemorragia y trombosis. Los estudios de inmunofluorescencia directa pueden demostrar la presencia de inmunoglobulinas, complemento y firbrinogeno en los vasos dérmicos.

Subgrupos de vasculitis leucocitoclástica cutánea: Existen varias formas clínicas de vasculitis leucocitoclástica cutánea que se pueden agrupar separadamente.

1. Síndrome de Henoch-Schonlein: Es la forma más frecuente de vasculitis en niños. Se caracteriza por el desarrollo de rash purpúrico, artralgia/artritis, afectación gastrointestinal y nefritis.  Las lesiones clínicas son polimorfas las lesiones más características son de púrpura palpable, pero pueden desarrollar pápulas, urticaria, angioedema, vesículas, necrosis y livedo reticulares. Las lesiones afectan principalmente a miembros inferiores y glúteos. Las lesiones cursan a brotes. Ocasionalmente pueden acompañarse de fiebre, malestar, artralgias o mialgias. En general suele reservarse la clasificación en este síndrome para aquellos casos en que se demuestra la presencia de inmunocomplejos circulantes de clase IgA o la presencia de depósitos inmunes en piel de clase IgA
2. Urticaria vasculitis: se caracteriza por el desarollo de lesiones cutáneas en forma de habón que a diferencia de lo que ocurre en la urticaria aguda tienen a perdurar con duración de más de 24 horas, deja pigmentación residual, generalmente se asocia con sensación de quemazon más que con picor, suele asociar síntomas sistémicos como fiebre, angioedema, artralgias y artritis y dolor abdomina. Hasta un 30% de pacientes asocian hipocomplementemia y su presencia se asocia con una mayor gravedad.
3. Vasculitis crioglobulinemica: Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el frio y  que producen daño orgánico por dos mecanismos principales, la oclusión vascular (síndrome de hiperviscosidad, principalmente en la crioglobulinemia tipo I y por mecanismos inmunes principalmente en las crioglobulinemias mixtas. Existen 3 tipos básicos de crioglobulinemias, el tipo I monoclonal IgM o IgG, el tipo II mixta monoclonal IgM y polilclonal IgG y el tipo III mixta policlonal IgG e IgM. Las crioglobulinas se relacionan con diversas patologías que incluyen infecciones, enfermedades autoinmunes y neoplasias siendo la más frecuente la infección por virus de la hepatitis C.  El porcentaje de pacientes con crioglobulinemia que desarrolla lesiones clínicas varía desde el 2 al 50% de los pacientes, siendo los hallazgos clínicos más característicos la triada de púrpura, artralgias y debilidad que son las manifestaciones debutantes en el 80% de los pacientes, siendo la púrpura la manifestación más característica. Otras manifestaciones cutáneas incluyen úlceras, generalmenet alrededor del maleolo y lesiones isquémicas. El desarrollo de úlceras cutáneas y lesiones de gangrena digital empeoran el pronóstico con un mayor riesgo de infección, sepsis y muerte.

Vasculitis sistémica primaria asociadas a ANCA

Aproximadamente un 5% de pacientes que se presentan con vasculitis cutánea tienen una vasculitis sistémica y alrededor de un 3% tienen una vasculitis sistémica asociada a ANCA. Estas formas de vasculitis consitutuyen un grupo de enfermedades afectando a vasos de pequeño y mediano calibre que incluyen la granulomatosis de Wegener, la poliangeitis microscópica y el Síndrome de Churg-Strauss. Los ANCA son anticuerpos dirigidos contra antígenos de los polimorfonucleares. Existen 2 patrones de ANCAS : el patrón citoplasmático que incluye los anticuerpos contra la proteinasa 3, y el patron periférico dirigido contra la mieloperoxidasa. En la actualidad se piensa que  ciertas moléculas proinflamatorias como el TNF-α y la IL-1 inducen la translocación de la proteinasa 3 y la mieloperoxidasa hacia la superficie de los neutrófilos. Estos antígenos se unen a los ANCA, activando a los neutrofilos y aumentando su adherencia  a las células endoteliales  dando lugar al daño vascular.

1. granular citoplásmico (C-ANCA, PR3-ANCA, con especificidad ante el antígeno citoplásmico proteinasa 3)
2. patrón perinuclear (p-ANCA, MPO-ANCA, con especificidad contra el antígeno mieloperoxidasa)

Granulomatosis de Wegener (GW): La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica primaria caracterizada por la triada clínica de vasculitis granulomatosa del tracto superior e inferior, glomerulonefritis y grados variables de vasculitis de pequeño vaso. Los pacientes con GW generalmente presentan síntomas de vías respiratorias superiores, incluyendo sinusitis, obstrucción  y perforación nasal que puede dar lugar a una deformidad en silla de montar. Otros síntomas frecuentes incluyen otitis media, dolor de oído y disminución de la capacidad auditiva. La afectación pulmonar puede manifestarse en forma de tos productiva y hemoptisis o puede ser asintomática. La afectación renal en forma de  glomerulonefritis determina el pronóstico de los enfermos. Al menos el 50% de los pacientes tienen afectación mucocutánea que puede ser la forma de presentación hasta en un 12% de casos. Las manifestaciones cutáneas pueden ser de 3 tipos: 1)púrpura palpable como manifestación de una vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso, 2) nódulos subcutáneos y úlceras como manifestación de una vasculitis de mediano vaso y 3) lesiones polimorfas que incluyen pápulas y nódulos necróticos en las áreas periarticulares, úlceras a tipo pioderma gangrenoso y lesiones de hiperplasia gingival granulomatosa. La afectación cutánea en la granulomatosis de Wegener se asocia con afectación sistémica activa y progresiva.  Los criterios para el diagnóstico de la GW. La granulomatosis de Wegener se asocia de forma específica con la presencia de ANCA con especificidad contra la proteinasa 3, con patrón citoplásmico. en los pacientes con enfermedad activa tiene una alta sensibilidad  y especifidad.

Poliangeitis microscópica: Forma de vasculitis de pequeño vaso que se asocia frecuentemente a enfermedad renal rápidamente progresiva (glomerulonefritis necrotizante segmentaria focal), afectación cutánea (>75% púrpura palpable), presencia de anticuerpos contra p-ANCA, en ausencia de granulomas extravasculares y depósitos de inmunocomplejos en la inmunofluorescencia directa. La poliangeitis microscopica tiene un pronostico peor que las otras formas de vasculitis asociadas a ANCAS con una supervivencia a los 5 años del 45%. .

Vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss: La enfermedad de Churg-Strauss es una vasculitis sistémica primaria rara que se observa en pacientes con asma. Se caracteriza por afectar a vasos de tamaños variables con formación de granulomas intra y extravasculares -con intensa presencia de eosinófilos en el infiltrado- y por afectar a pacientes con historia de asma, atopia y eosinofilia periférica. El síndrome de Churg-strauss está considerado resultado de una reacción de hipersensibilidad tipo I, en el cual la proliferación de linfocitos CD4+, T_H2 estimulada por diversos alergenos -inhalados, vacunas, medicaciones o infecciones. Los linfocitos T_H2 producen interleucina 4, 5 y 13 que estimulan la acumulación de mastocitos, basófilos y especialmente eosinófilos que producen el daño tisular.

Suele asociar sintomatología sistémica con fiebre, mal estado general y pérdida de peso. La manifestación clínica principal  e inicial es el desarrollo de asma, que suele afectar a personas con antecedentes de atopia (bronquitis asmática, rinitis o conjuntivitis alérgica y dermatitis). En un segundo estadio las crisis asmáticas se agravan y suelen acompañarse de infiltrados pulmonares con alteraciones radiológicas y eosinofilia periférica y en un tercer estadio se desarrollan signos y síntomas propios de una vasculitis, solo en este último estadio es posible realizar el diagnóstico del síndrome.  El 50% de los pacientes fallecen por afectación cardíaca de la enfermedad. El 70% de los pacientes desarrollan lesiones cutáneas en forma de nódulos cutáneos y subcutáneos, denominados granulomas extravasculares de Churg-Strauss, que pueden observarse tanto en la vasculitis de Churg Strauss como en otras enfermedades reumáticas. Otras lesiones cutáneas incluyen el desarrollo de púrpura palpable y livedo reticularis. El 75% de los pacientes desarrollan manifestaciones neurológicas. La analítica más característica muestra una eosinofília periférica con valores de entre 5 y 10x10⁹eosinófilos/L. El nivel de eosinofilia es un buen marcador para el tratamiento de la enfermedad. El diagnostico de vasculitis puede sugerirse ante la presencia de asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares y datos de afectación multisistémica en pacientes con antecedentes atópicos. Los criterios diagnósticos del Síndrome de Churg-Strauss.(ver caso NEJM )

Arteritis temporal (Vasculitis de células gigantes): La arteritis temporal es la forma de vasculitis sistémica primaria de causa desconocida que afecta a arterias de calibre medio y gran calibre afectando especialmente a las ramas extracraneales de la carótida. Afecta especialmente a personas mayores de 50 años. Cursa con afectación segmentaria de los vasos, con presencia de un infiltrado mononuclear -linfocítico y histiocítico- afectando especialmente a la capa media de las arterias. Se clasifica dentro de las vasculitis mediadas por linfocitos T, observándose en los vasos un infiltrado de predomino CD4, Th1. Clínicamente se caracteriza por síntomas asociados al proceso inflamatorio sistémico (fiebre, malestar general, anorexia, depresion) y manifestaciones clínicas que reflejan la isquemia tisular debida a la estenosis del vaso (cefalea, ceguera, tumefacción y ulceración del cuero cabelludo, claudicación mandibular). Más de 2/3 de los pacientes tienen cefalea que es también el sintoma inicial más frecuente, esta cefalea suele ser de inicio brusco, intensa y de predominio temporal. El examen físico puede mostrar una arteria temporal que se puede visualizar con facilidad en forma de un cordón, doloroso y nodular con el pulso disminuido o ausente. Un 50% de los pacientes asocia polimialgia reumática, síndrome estrechamente relacionado con la arteritis temporal y caracterizado por mialgias, tumefacción, dolor articular, fiebre y pérdida de peso. Las lesiones cutáneas son raras y consisten en el desarrollo de úlceras necróticas en el territorio de la temporal y se asocian a una marcada estenosis de la luz vascular. El diagnóstico debe realizarse en base a los hallazgos clínicos y confirmarse mediante la biopsia de la arteria temporal. La imagen histológica clásica se observa en el 50% de los pacientes y muestra un infiltrado granulomatoso de las capas media e intima de la arteria temporal. Otro 50% de pacientes no muestra los hallazgos característicos, observándose una panarteritis con un infiltrado inflamatorio mixto, con presencia de células mononucleadas y escasos neutrófilos y eosinófilos. Una vez sospechado el diagnóstico debe iniciarse el tratamiento de forma precoz para evitar las complicaciones oculares (la pérdida completa o parcial de la visión de uno o ambos ojos afecta al 20% de los pacientes y es un síntoma presente en las fases iniciales de la enfermedad, -un 44% presentan episodios de amaurosis fugax). La buena y rápida respuesta al tratamiento se considera también criterio diagnóstico de esta entidad.

Poliarteritis nodosa (PAN): La poliarteritis nodosa es una vasculitis sistémica primaria en la que existe una vasculitis necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre, con marcada afectación renal y visceral. La afectación es segmentaria y tiene predilección por las zonas de bifurcación vascular. Afecta principalmente a varones de mediana edad. Con frecuencia asocia manifestaciones sistémicas generales como fiebre, mal estado general y pérdida de peso. El 70% tienen afectación renal (en forma de arteritis y/o glomerulonefritis, siendo esta la principal causa de muerte), el 60% tienen afectación neurológica periférica con un patrón de afectación de mononeuritis múltiple o polineuropatía. El 50% tienen afectación cutánea incluyendo el desarrollo de nódulos, úlceras y livedo reticularis. En la PAN no existe afectación de las arterias pulmonares.  El origen de la PAN es desconocido, se considera dentro de las vasculitis mediadas por inmunocomplejos (reacción tipo III). Se han detectado antígenos de la hepatitis B hasta en un 50% de los pacientes. El hallazgo de inmunocomplejos depositados a nivel de la pared vascular diferencia la PAN de la poliangeitis microscópica. Los cambios histológicos consisten en una inflamación transmural pleomorfica con polimorfonucleares, necrosis fibrinoide, hemorragia y formación de aneurismas. 
Existe una forma de poliarteritis nodosa limitada a la piel, poliarteritis nodosa cutánea , de curso benigno, donde la afectación visceral está ausente, siendo las manifestaciones más frecuentes el desarrollo de nódulos cutáneos, livedo reticularis y ulceración cutánea.

Actitud diagnóstica ante una vasculitis con manifestaciones cutáneas

Con frecuencia los pacientes con vasculitis debutan con lesiones cutáneas, especialmente púrpura palpable. Las manifestaciones clínicas y patológicas de las vasculitis en piel no son específicas para ningún tipo de vasculitis, por ejemplo, la púrpura palpable que es resultado de la inflamación de un vaso en dermis puede ser originada por una vasculitis infecciosa (pe vasculitis por neiseria), por una vasculitis mediada por inmunoclomplejos ( vgr: la enfermedad del suero, las vasculitis por crioglobulinemia, o la púrpura de Henoch Schonlein), por una vasculitis asociada a ANCA ( granulomatosis de Wegener, poliangeritis microscópica,), una vasculitis alérgica (por una reacción medicamentosa) una vasculitis asociada a un enfermedad reumática (vgr: lupus eritematoso, arteritis reumatoide y síndrome de Sjogren) . De la misma manera, los nódulos cutáneos y subcutáneos inflamatorios pueden ser originados por una variedad de vasculitis, incluyendo la poliarteritis nodosa, la poliangitis microscópica, la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-strauss. Cuando existe la sospecha clínica de que estamos ante una vasculitis los pacientes deben ser estudiados de forma minuciosa para determinar la etiología de la vasculitis, la extensión de la afectación vascular y para establecer el tratamiento adecuado.
Los estudios clínicos a realizar cuando se sospecha el diagnóstico de vasculitis cutánea deben estar dirigidos de la siguiente manera (Figura 1). Se han descrito diversos algoritmos diagnósticos que deben ser aplicados en grupos grandes de pacientes para comprobar su capacidad diagnóstica.

1. Confirmar el diagnóstico de vasculitis mediante la realización de una biopsia cutánea para tener el diagnóstico definitivo de vasculitis, ver el tipo de infiltrado, el tamaño del vaso afecto y realizar estudios de inmunofluorescencia directa para demostrar la presencia de inmunocomplejos.
2. Examinar la afectación de los órganos sistémicos para establecer si existe afectación cutánea o sistémica.
3. Estudiar las posibles causas, intentado determinar si es una vasculitis primaria (dentro de los síndromes de vasculitis primarios) o secundaria y establecer el tratamiento.